Le lupus érythémateux (LE) est rarement rapporté chez l’enfant. Nous étudions ses particularités épidémiocliniques à travers une série hospitalière.

Étude rétrospective descriptive des cas de LE de l’enfant colligés en 10 ans (2006–2017). Les critères d’inclusion étaient : âge (0–16 ans), aspect clinique, biologique et/ou histologique évocateur de LE.

Notre série comportait 17 enfants d’âge moyen de 7 ans (0–16 ans). Le sex-ratio F/M était de 1,6. Six patients avaient un lupus chronique (LC), avec des plaques érythématosquameuses atrophiques du visage et du dos des mains (5 cas), des plaques alopéciques cicatricielles du cuir chevelu (1 cas), une chéilite de la lèvre inférieure (1 cas) et une photosensibilité (1 cas). Deux garçons présentaient un lupus érythémateux systémique (LES) avec fièvre, rash malaire, photosensibilité, ulcération orale, arthralgies des petites articulations, et à la biologie, un dosage positif des AAN (type anti-DNA natif) et une bi-cytopénie. La fièvre et l’asthénie inauguraient la maladie dans 1 cas. Trois enfants avaient un lupus subaigu (LSA), avec une photosensibilité et des macules érythématosquameuses psoriasiformes des zones photo-exposées dans tous les cas, une chéilite dans 1 cas, une perlèche commissurale avec atteinte de la muqueuse buccale dans 1 cas. Les AAN étaient négatifs dans tous les cas. Le diagnostic de lupus néonatal était retenu chez 6 nouveau-nés (3 filles et 3 garçons). Les lésions cutanées étaient présentes à la naissance dans 3 cas et sont apparues après un délai moyen de 10 jours dans 3 cas. Les lésions étaient à type de plaques érythémateuses infiltrées, annulaires à disposition céphalique dans 2 cas, et généralisée dans 4 cas. Les mères étaient lupiques connues mais totalement asymptomatiques au cours de la grossesse dans 2 cas, alors que dans les autres cas, aucune histoire de lupus ou d’autres connectivites n’a été rapportée. Les ANN étaient positifs chez tous les nouveau-nés et leurs mères, de type anti-SSA et/ou anti-SSB. Aucune atteinte cardiaque, hématologique, hépatique ou neurologique n’a été retrouvée. La disparition des lésions et des AAN était complète, quatre mois plus tard en moyenne (10 jours–8 mois).

Le LE de l’enfant est rare. Le LC est très peu rapporté. Il survient avant l’âge de 10 ans dans 2 % des cas. Sa présentation clinique est similaire à celle de l’adulte. Le LES pédiatrique, forme la plus rapportée, n’est noté que chez 2 de nos patients. Son pronostic est souvent plus sévère que chez l’adulte, lié à la plus grande fréquence d’atteintes rénales, hématologiques et neurologiques. Le LSA (observé dans 3 cas de notre série) est très rare chez l’enfant ; encore plus rare est son association à une atteinte muqueuse (retrouvée dans 1 cas). Les signes cutanés semblent être plus atténués, exposant à un retard diagnostique. Il peut s’associer à une hypocomplémentémie. L’association de la GSC aux maladies auto-immunes telles que le lupus a été décrite mais demeure rare. Le lupus érythémateux néonatal est secondaire à la transmission de la mère à l’enfant d’anticorps anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La), plus rarement anti-U1-RNP. La manifestation la plus grave est le bloc auriculoventriculaire congénital. L’atteinte cutanée disparaît avec l’élimination des IgG maternelles.

Le LE peut revêtir plusieurs aspects cliniques chez l’enfant, assez similaires à ceux de l’adulte. Le LC et le lupus néonatal sont les formes les plus fréquentes dans notre série.